デュピュイトラン拘縮と死亡率(1)

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 両手にDupuytren拘縮がある人が受診されました。診断は手を見て明らかでした。
 他の症状で受診されたのですが、これまでほとんど医療機関を受診されたことがなかったこともあり、Dupuytren拘縮が診断の手がかりになるのかが疑問でした。
 時間がなかったので、すぐさまGoogleで調べてみました。
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メルクマニュアル家庭版, 手の変形 71 章 手の障害

 デュピュイトラン拘縮は遺伝性疾患で、45歳以上の男性に多く発症します。しかし、遺伝子の異常があっても必ず発症するわけではありません。米国での発症率は約5%で、世界では2〜42%とばらつきがあります。患者の50%は両手に発症し、片手のみに起こる場合は、右手が左手より2倍多く発症します。
 この病気は糖尿病、アルコール依存、てんかんのある人に多く発症します。また、握りこぶしの上の線維組織の肥厚、勃起機能不全や勃起時の痛みを伴う陰茎内の筋膜の縮小(陰茎線維化症、ペイロニー病、足の裏の結節(足底線維腫症)などを伴うことがあります。しかし、手のひらの筋膜の肥厚と屈曲を引き起こす正確なメカニズムはわかっていません。
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 遺伝性疾患であることや、糖尿病、アルコール依存、てんかんなどと関連はありそうです。

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